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肾病综合征(NS)简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜病变造成大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症。 四大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。 按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型,其中以单纯性肾病多见;继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现;先天性肾病为常染色体隐性遗传病,多于新生儿或生后3个月内起病,病情严重,多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病。
临床表现
1.单纯性肾病发病年龄多为2-7岁。男女之比为2:1. (1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,一般全身状况尚好,无高血压。 (2)尿少,尿蛋白多为3+~4+,定量>0.1g/(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。 (3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/L),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,γ球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/L),血清补体正常。 (4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度氮质血症。 2.肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期,临床特点如下: (l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。 (2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。 (3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。 3.先天性肾病少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。 4. 并发症 (1)感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。 (2)电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。 (3)血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。
治疗原则
1.激素疗法 常用泼尼松1-2mg/kg/日,根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等,分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9-12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病,中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。 疗效判断:①激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消退。②激素部分敏感:治疗8周内水肿消退,但尿蛋白仍十~2十,③激素耐药上治疗满8周,蛋白尿仍在2十以上;④激素依赖:激素治疗后尿蛋白转阴,但停药或减量后又出现“十”以上,再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者(除外感染及其它因素)。以上尿变化指分布在7~10天内3次尿常规检查结果。 激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。 激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。 2.免疫抑制剂 激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗,常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟;环饱霉素A等。 3.利尿药 一般对激素治疗敏感的病例,用药7~10天后可出现利尿,不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药,通常选用呋塞米(速尿)静脉给药,最好先输低分子右旋糖酐,常可产生良好的利尿效果。 4.采用中医纯中药方剂疗效很好且治疗效果稳定、理想且无任何副作用。 中医药、西医各有所长,正规激素类等药物疗效不一、病情反复,副作用较大,费用不低,长程用免疫抑制剂会产生诸多并发症;透析的方法治疗尿毒症、肾衰等病症,长期会导致肾脏等脏器会逐渐萎缩、衰竭;最终要移植肾脏,而存活期也是有限的。 面对肾病,国内外学者的认识和临床实践尚缺乏理想的方法。说到肾病一旦演变成肾功能衰竭--尿毒症,它对人类的危害程度就不亚于某些癌症。肾损害可以发生于任何年龄价段,常见的有急性肾炎、慢性肾炎、尿路感染等。
病情分析
1.体液过多 ,与低蛋白血症导致的水钠储留有关。 2.营养失调,低于机体需要量,与大量蛋白由尿中丢失有关。 3.有皮肤完整性受损的危险,与高度水肿有关。 4.有感染的危险, 与免疫力低下有关。 5.潜在并发症,药物的副作用,与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。 6.焦虑 与病情反复,及病程长有关。
护理措施
1.严重水肿和高血压时绝对应该卧床休息,一般情况下无需严格限制活动,患儿要精神愉快。 2.保证热量,蛋白摄入控制在每日2g/kg左右。明显水肿或高血压时短期限制盐 。 3.保持皮肤清洁、干燥,避免擦伤和受压,定时翻身。被褥松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈,有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起,皮肤破裂处应盖上消毒敷料,以防感染。 4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗,导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时,注意严格消毒,注射后按压时间稍长些,以防药液外渗。 5.观察浮肿变化,记24小时出入量,每天记录腹围、体重,每周送检尿常规2~3次。 6.预防感染,避免受凉。 7.观察药物疗效及副作用 8.健康教育 ①讲解激素治疗对本病的重要性,使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药; ②本病患儿住院时间长,应有计划地安排作息时间; ③注意安全,避免奔跑摔伤、骨折; ④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因,必须采取有效措施,预防感染至关重要; ⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。
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