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儿童甲状腺功能亢进症
中国儿科医师在线  2005-6-18 11:15:26  编辑:何医生

儿童甲状腺功能亢进是小儿内分泌疾病中最常见的疾病之一,发病仅次于肥胖和甲减;以学龄期为多,很少发生在5岁以前。尤以青春期女性多见;有家族发病倾向,与遗传有密切的关系,常见母女同发此病。并可有感染、紧张等诱因。本病是由于甲状腺激素分泌过多所致,常伴有甲状腺肿大、眼球突出等表现,检查基础代谢率增高。

  一、病因及分类
  (1)弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病,或Basedow病),为一自身免疫性疾病。病人只有免疫系统缺陷,主要在体液免疫方面,具备许多兴奋甲状腺免疫球蛋白(TSl),如过去称为长效甲状腺刺激物(LATS)、LATS—保护物(LATS—P)、目前测定的促甲状腺激素受体抗体(TRAB)等,虽然也有TSH结合的抑制性免疫球蛋白(TBⅡ),但在发病过程中兴奋性抗体占主导地位。在细胞免疫方面表现为抑制性T细胞克隆的异常,其功能明显降低引起免疫调节障碍,解除了对辅助性T细胞、致敏效应细胞的抑制,以致后者袭击甲状腺组织细胞,辅助性T细胞协助B细胞转化为浆细胞,产生大量甲状腺刺激性抗体而致病。未治疗Graves病LATS阳性率可达50%,LATS-P则达90%,而TRAB可高达83%—100%。随着治疗的好转TRAB阳性率逐渐降低。如果TRAB长期保持阴性,甲亢才不会复发。遗传基因与环境因素如精神刺激、情绪波动、思想负担过重等以及青春发育和感染等均与诱发本病有关。
  (2)结节性毒性甲状腺肿:(Plumivier病)。甲状腺呈节结节状增生,某些可发展为腺瘤。结节间组织可弥漫性增生,其病因同Graves病。亦有人认为结节可有自主性功能亢进所致。
  (3)急性、亚急性甲状腺炎引致甲亢: 由于甲状腺组织被炎症破坏,储存在甲状腺内的甲状腺激素被释放至血中,出现暂时性甲亢。     
  (4)慢性淋巴细胞性甲状腺炎状腺炎引致甲亢:系甲状腺自身免疫性疾病。当甲状腺组织受损,滤泡破裂而释放出甲状腺激素时,可出现甲亢症状,但是甲状腺病理上有弥漫性淋巴细胞浸润,腺上皮萎缩及纤维增生,最后出现甲状腺功能低下(甲低)表现,所以这种甲亢也是暂时性的,或称假性甲亢,宜对症处理。约有8%的桥本病有甲状腺激素增多而出现甲亢症状。如果抑制甲状腺的封闭抗体(Blocking antiboday)占优势,则不会出现甲亢。
  (5)医源性甲亢:有些甲低患儿的家长误认为多服药可以加速病情好转,此服用过多甲状腺片,以致使患儿出现消瘦、心悸、出汗等甲亢表现。服用碳酸锂亦可引致甲亢,其机制与碘化物所致甲亢者相似:因甲状腺内碘库扩大后产生脱逸现象,结果引起甲亢。
  (6)碘甲亢:以碘作为治疗或预防地方性甲状腺肿可致甲亢。病人甲状腺功能正常,但有自主性结节,因而不受去丘脑垂体所调节,因此服用碘后可引致甲亢。少数Graves病人临床治愈后服碘也可使甲亢”复发”。还可见于非地方性多发性结节性甲状腺肿、自主性腺瘤患者及服用碘化物、喹碘化油治疗的病人。碘甲亢临床有甲亢症状,但甲状腺吸131碘(131Ⅰ)率低。
  (7)甲状腺肿瘤引致甲亢:肿瘤组织本身或其转移灶均可有摄取及分泌甲状腺激素的功能而引致甲亢。它们可用大量碘治疗并痊愈。
  (8)新生儿甲亢:甲亢孕妇血中存在LATS可通过胎盘传给胎儿。一般多为暂时性,少数可迁延数年之久。轻者无症状不必治疗,重者表现极度烦躁不安、易激怒、易饥饿,皮肤潮红,呼吸及心率加快,突眼,甲状腺肿大,有时可出现黄疸、肝脏肿大。
  (9)TSH增高型甲亢:又称TSH毒症。血中T3、T4及TSH均增高,可以有以下原因:
 ①垂体肿瘤:分泌TSH增多,或有异位肿瘤分泌TSH样物质,如肺癌、葡萄胎等。儿童少见。
 ②选择性垂体无反应症:属于甲状腺不应症的一种,有遗传性。血中T3升高,T4亦高但是不出现负反馈反应,血TSH仍增高,而体内其他组织对血T3、T4仍有反应引致甲亢。
 ③家族性甲亢:垂体前叶有缺陷。分泌TSH细胞内缺乏5’—脱碘酶,T4转化T3减少,T3核受体不能充分饱和,对TSH分泌减少的负反馈作用减弱,故TSH分泌仍多,血T3、T4仍增高,引起甲亢。又称垂体TSH分泌不当综合征。用T3治疗,甲亢可减轻。
 (10)甲亢合并其他疾病:可与其他内分泌疾病或自家免疫病共存,如多内分泌腺自家免疫综合征中合并:特发性阿迪森病、甲状旁腺功能低下、糖尿病、恶性贫血、重症肌无力、红斑性狼疮、类风湿性关节炎等。还可见了Down综合征(先大遇型)及多发性骨纤维性结构发育不良。
 (11)T3毒症甲亢:仅有血T3增高而血T4正常。往往见于甲亢早期或复发时。
 (12)T4毒症甲亢:仅有血T4增高而血T3正常。目前认为T3毒症、T4毒症均不是独立疾病,而是甲亢某些阶段的表现,单纯血T3高或血T4高,或是治疗后在恢复过程中出现上述结果。另外总T3或总T4高不一定足甲亢,应查游离T3(FT3)及游离T4(FT4),若有增高才能诊断甲亢。

  二、临床表现
  儿童甲亢症状与成年人一样,都会有不同程度的颈部肿大,在后期均伴有发育障碍。典型的症状,除心跳、气促、多汗和大食外,早期由于新陈代谢旺盛,会出现智力发展及生长速度较快,比之同龄儿童为高。但随着病情的发展,却逐渐出现生长变慢,日惭消瘦。细致地检查,可发现有甲状腺肿大,突眼却不一定有:心率加快,远超过正常的心率(4至7岁正常儿童,每分钟80至100次;8至14岁,70至90次)。稍微活动即大汗淋漓,晚上温习功课常显得容易疲倦。除此症状外,检查甲状腺功能,如基础代谢率、131碘吸收试验、三碘甲状腺原氨酸(T3)及四碘甲状腺原氨酸(T4),若高于正常值,便可确诊。
 
  (1)年龄与性别:小儿患甲亢约占甲亢总病例5%,以学龄儿童多见。其中,10—12岁最多,文献中最小有生后2周发病者其母无甲亢病史。以女性多见。
  (2)家族遗传史:甲亢常有家族遗传史,曾有一家四代同患甲亢的报告。同卵多胎先后患甲亢的可达30%-60%,异卵3%—9%。遗传方式可能为常染色体显性遗传,亦有人认为是多基因遗传。与HLA关系尚待研究。
  (3)症状与体征:症状多逐渐出现,从发病到就诊时间一般是6—12个月。
  ①交感神经兴奋性增加、基础代谢率增加表现:患儿身高多稍高于同龄儿,但有消瘦、多汁、怕热、低热等。食欲多亢进,大便次数增多但为稠便。心悸、脉快、心尖部可闻收缩期杂音,脉压差大,可有高血压,心脏扩大及心律紊乱等。心力衰竭及房颤在小儿少见。尚有易激动、好动、兴奋感、失眠、多语、脾气急躁、手及舌出现细微且快速震颤等神经精神症状。肌肉乏力,但周期性麻痹少见。骨质疏松可伴有骨痛等。性发育缓慢,可有月经紊乱、闭经及月经过少。
  ②甲状腺肿大:甲状腺峡部及体部肿大,可随气管上下移动。弥漫性肿大者腺体光滑、柔软、有震颤,可听到血管杂音。结节性肿大者可扪及大小不一、质硬、单个或多个结节。临床上有少数甲亢患者甲状腺肿大不明显,其原因为:甲状腺抗体中一类是兴奋(TSl)或抑制(TSll)甲状腺功能的抗体:如病人同时只有兴奋其功能的抗体和抑制其生长的抗体,就可出现甲状腺不大的甲亢。
  甲状腺肿大分度标准:Ⅰ度横径小于3CM,Ⅱ度3-5CM,Ⅲ度5—7CM,Ⅳ度7—9CM,Ⅴ度大于9CM。一般多在Ⅱ度一Ⅲ度大小。
  ③眼部表现:50%—70%的病人有突眼,可为一侧或两侧,睑裂增宽、不常瞬目,常作凝视状,上眼睑挛缩,眼向下看时上眼睑不能随眼球立即下落,上眼睑外翻困难,闭眼时睑缘颤动,辐辏力弱,眼向上看时,前额皮肤不能皱起,眼皮有色素沉着,可有眼肌麻痹等。

  三、治疗
    目前主要控制高代谢症群,促进免疫监护的正常化。
    治疗必须在医生的指导下进行,吃过多的海带、紫菜、海马、海麻雀或外敷中草药都是不恰当的。放射性131碘治疗亦不适于儿童甲亢。因为治疗剂量难于掌握,而易发生甲状腺功能低下症或是复发。个别病孩还可因放射碘而发生甲状腺癌。关于外科手术切除,目前仍有争议。有关资料认为,除非巨大的甲状腺出现压迫症状时,才考虑手术。因为儿童的甲状腺仍未发育良好,难于掌握切除量,切除过多将招来终生的甲状腺功能低下,切除不足,则易复发。使用抗甲状腺药物治疗较合适。如用甲基或丙基硫氧嘧啶或他巴唑,皆可控制甲亢症状,且能治愈。服药时间要长,一般不少于一年半。目前多数学者主张,即使需要手术,亦可推迟到成人后再进行。  
    一般治疗
    减除精神紧张等对本病不利的因素。治疗初期,予以适当休息和各种支持疗法,补充足够热卡和营养物质如糖、蛋白质和各种维生素等,以纠正本病引起的消耗。
    功能亢进治疗
    控制甲亢症群的基本方法为:①抗甲状腺药物;②放射性同位素碘;③手术。三者中以抗甲状腺药物疗法最方便和安全,应用最广。中医中药对轻症患者也有一定效果:碘剂仅用于危象和手术治疗前准备:β-受体阻滞剂主要用作辅助治疗或手术前准备,也有单独用于治疗本病。
    儿童一般18足岁前采用较为安全的抗甲状腺药物治疗,但其效果不如成人。如有复发,还可给予第二次药物治疗,然后再考虑手术治疗。

  四、护理
  合理饮食,调理营养 甲亢儿童由于代谢旺盛,消耗增多,加之发育期营养需求也多,因此必须补充大量营养,保证病孩的生长发育。饮食要以高热量、高蛋白、高维生素和富含钙、磷的食物为主,如黄豆、猪骨、水果、蔬菜等;因病孩出汗多,应多饮水,以保证充分补足丢失的水分;上学时带好饮料,保证每天进食的总热量;不吸烟、不饮酒、少饮或忌饮浓茶、咖啡。某些患儿由于精神创伤,心态失衡,心理出现障碍,往往有神经性厌食,表现为拒食、少食,时间一久造成营养缺乏,内分泌紊乱,日渐消瘦。家长必须对这种病孩付出极大耐心,必要时请内分泌和神经科专家会诊,做好心理治疗,了解和观察孩子的饮食习惯及要求,调整好配餐。为保证病孩症状长期稳定,避免复发,饮食上一定要忌碘,不吃海产品、含碘药物(如昆布、黄药子等),不要接触和使用含碘造影剂,就连平时打针消毒的碘酒、碘伏也应避免。
  多施保护,防止意外 儿童神经系统发育尚不完全,一旦得了甲亢,过多的甲状腺激素会使神经受较大影响,神经、精神症状突出,严重者像精神病人一样,表现为情绪紊乱,多动不安,易激惹,兴奋,易哭闹,智力低下,精神异常,因此必须照顾好,避免意外。
  严密监测,做好记录 儿童甲亢常有发育障碍,骨骼成熟加快,晚些滞长,表现为身材矮小、因此要定期测量身高和体重,并与同龄儿童比较。注意智商有否降低、学习成绩是否下降,注意青春期有无提前(性早熟)。若月经早来,性征发育早,就要把这现象记录下来,就诊时提供给医生。如有迹象,一定请内分泌专家会诊,检测血中性激素变化,并咨询专科医生。同时,定期复查甲状腺功能,以使医生更好地根据病情变化,调整治疗方案。
  掌握特点,配合治疗 儿童甲亢的治疗与成人不同。首先,应首选药物治疗为主,而且治疗时间要不少于二年,甚至四—六年或更长时间,否则极易复发。由于儿童甲状腺对放射性碘非常敏感,易变癌或甲减。手术治疗也必须慎重,因为切除过多,易发生甲减;切除过少,又易复发。而且手术还有很多并发症,但因医治方便,对学习影响小,可避免对儿童造成永久性、不可逆的损伤。儿童甲亢治疗疗程长,缓解率低,复发率高,治疗难度大,需要医生特别是专科医生严格地督促,长期随诊,定期作好疗效评估,设计治疗方案;也需要患儿家长的配合和理解及学校老师的协助,才能取得良好的效果。
  保护眼睛,以防致残 严重内分泌突眼的病人,眼睑常不能闭合,可引起角膜损伤,故应注意保护角膜和球结膜,可采用眼膏防护,有溃疡者可局部涂以抗生素眼膏(或氯霉素眼药水),睡觉时在眼部覆盖纱布,以防感染。限制水和盐的摄入,防止眼压增高。

 

(来源:本站原创)
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