新生儿溶血性疾病包括同族免疫性溶血、红细胞先天性的缺陷(红细胞膜、红细胞酶和血红蛋白异常)以及红细胞免疫(获得性)所引起的溶血。这儿介绍的是指母婴血型不合(ABO血型不合或Rh血型不合)所引起的同族免疫性溶血。人类有26个血型系统，400多个血型抗原，产生新生儿同族免疫性溶血以ABO血型系统最多，Rh血型系统次之。　　

[病因和发病机理]

新生儿同族免疫性溶血是由于母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体(1gG)引起。因胎儿红细胞进入母体循环，当母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原时，母体就产生相应的血型抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿循环，则引起胎儿红细胞凝集、破坏。

ABO血型不合引起的溶血，多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因为O型血孕妇中的抗A、抗B抗体IgG，可通过胎盘屏障进入胎儿血循坏。理论上母A型血，胎儿B型或AB型血，或母B，型血，胎儿A型或AB型血也可发病。但临床少见。主要是由于A型或B型血的产妇，其抗B、抗A的"天然"抗体主要为IgM，不易通过胎盘屏障进入胎儿血循环。由于A，B抗原因子在自然界广泛存在，O型血妇女在孕前可能受血型物质的刺激，如寄生虫、感染、注射疫苗及进食某些含有A，B抗原的植物等，使机体产生抗A、抗B的IgG，妊娠期间这些抗体可通过胎盘进入胎儿体内而引起溶血。故本病约一半可发生在第一胎。

Rh血型不合引起的溶血，在Rh血型系统中有6种抗原(C，c；D，d；E，e)。其中以D抗原的抗原性最强。E，e，C，c次之，d目前尚未发现。国内多见于少数民族，因为少数民族妇女中Rh阴性较多。当Rh阴性妇女所怀胎儿为Rh阳性时，其D抗原通过胎盘进入母体血循环，刺激母体产生抗D抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿，而发生抗原抗体反应，使胎儿红细胞发生凝集、破坏，出现溶血。　　

[临床表现] 　　

病情轻重取决于溶血的程度，溶血的轻重取决于进入胎儿抗体的多少。因此本病临床表现差异很大。轻者进展缓慢，全身状况影响小，重者病情进展快，出现嗜睡、厌食，甚至发生胆红素脑病或死亡。　　

  (一) 水肿：大量红细胞破坏溶血，引起贫血及缺氧。缺氧影响肝脏蛋白质的合成以及增高毛细血管壁的通透性，致胎儿水肿。严重水肿常为死胎，ABO溶血患儿此症状少见。　　

  (二) 黄疸：黄疸出现早，进展快，常在生后24小时内出现。尤以Rh溶血者黄疸出现早。黄疸迅速加深，3～4天达高峰，可超过342txmol／L(20mg／d1)，以未结合胆红素为主。　　

  (三) 贫血：红细胞破坏程度与贫血程度相一致，贫血严重者可导致心脏扩大和心力衰竭。Rh溶血症贫血出现早且严重，轻度贫血者脐血的血红蛋白>140g／L，中度贫血<140/L，重度贫血<80g/L。ABO溶血症多数病例出生时颇似正常新生儿，无明显贫血。　　

  (四) 肝、脾肿大 ：其程度不一。Rh溶血症较ABO溶血症严重。引起肝脾肿大主要原因与髓外造血有关。　　

[诊　断] 　　

  (一) 产前诊断 　　

    1．血型抗体测定：产妇血型抗体测定，第一次可在妊娠4个月时进行，以了解抗体的基础水平。然后于7～8个月再测定，以后每隔2～4周重复一次。若抗体效价上升，提示胎儿可能受累。当抗体效价达1，32时，宜作羊水检查。　　

    2．羊水检查：正常羊水无色透明，重症溶血病羊水呈黄色。胎儿溶血程度愈重，羊水中的胆红素含量越高。故利用分光光度计测定羊水的光密度，可了解羊水中的胆红素含量，对判断胎儿疾病的严重程度有助。　　

    3．B 超检查：对诊断胎儿重度水肿并发腹水有帮助。　　

  (二) 产后诊断　　

    1．异常分娩史：曾有过死胎或分娩过原因不明的黄疸、贫血、水肿的胎儿。　　

    2．临床表现：主要有不同程度的黄疸、贫血、肝脾肿大。　　

    3．实验室检查：(1) 红细胞及血红蛋白下降，网织红细胞增高(iE常新生儿生后第一天网织红细胞可达6％)，有核红细胞增高(正常新生儿生后1～2天周围血有核红细胞占2％～10％)，均提示患儿可能存在溶血。(2) 检查母婴血型(ABO或Rh血型)，以了解母婴之间是否血型不合。(3) 新生儿血型特异性抗体测定